Retinoblastoma

RETINOBLASTOMA

El retinoblastoma es un tipo raro de cáncer que afecta a los tejidos de la retina del ojo. Se forma en la capa de tejido nervioso posterior al ojo, que detecta la luz del exterior y envía las señales al cerebro.

Es un tumor maligno intraocular común en niños, con una incidencia de uno por cada 15 mil nacidos vivos, por lo que se considera el segundo tumor intraocular más frecuente.

La edad media del diagnóstico de los pacientes es de 18 meses. En los casos de retinoblastoma unilateral se diagnostica alrededor de los dos años de edad. Al ser un tipo de cáncer infantil en la mayoría de los casos lo pueden desarrollar tanto los fetos durante la gestación, como los niños en fase de crecimiento.

Hay varias clasificaciones viables del retinoblastoma. Dependen de la localización del tumor o la estadificación, según si afecta a uno o ambos ojos  y del factor genético.

• Según la localización
• Intraocular: el tumor no se ha extendido, sólo está localizado en el interior del ojo.
• Extraocular: se aprecia como el cáncer se ha extendido a otros órganos próximos y a tejidos cercanos  como el nervio óptico.
• Bilateral: afecta a los dos ojos.
• Unilateral: afecta solamente a uno de los globos oculares.

Según la estadificación

• Estadio I: el cáncer solamente está localizado en la retina.
• Estadio II: el retinoblastoma está disperso por todo el globo ocular.
• Estadio III: la enfermedad se ha extendido a los tejidos próximos al ojo. 
• Estadio IV: se ha diseminado y se ha propagado a través del nervio óptico al cerebro o mediante el torrente sanguíneo a otras estructuras, como los ganglios linfáticos o los tejidos blandos.
• Estadio V: es improbable que se pueda salvar el ojo afectado. 

Según el factor genético

• Hereditario: aparece si el paciente afectado tiene antecedentes familiares de retinoblastoma. Los casos de enfermedad hereditaria tienen más probabilidad de presentar retinoblastoma bilateral y otros tipos de cáncer.
• No hereditario: no hay casos familiares relacionados con el paciente, aun así el especialista deberá hacer un seguimiento exhaustivo de los hermanos del afectado

CAUSAS

La mitad de los pacientes que padecen este tipo de cáncer suelen ser de temprana edad y no tienen antecedentes familiares de retinoblastoma. Se diagnostica frecuentemente en niños menores de seis años, entre uno y dos años es la edad más común.

Pero el retinoblastoma también tiene un componente genético y hereditario; en estos casos los hijos de los pacientes tienen un 50 por  ciento de posibilidades de contraer esta patología y de que aparezca en ambos ojos.

SINTOMAS

Los principales síntomas son: Leucocoria o presentar la pupila de color blanco o con manchas blancas.

• Estabismo desviación de uno de los ojos.
• Visión doble de los objetos.
• Ojos desalineados.
• Pupila rojiza y dolor en los ojos.
• Falta de visión.
• Diferentes colores en el iris.
• Dolor óseo si el retinoblastoma se ha diseminado.
• Agrandamiento de la pupila del ojo afectado.

TRATAMIENTO

Para la elección de la terapia del retinoblastoma hay que tener en cuenta varios factores, entre los que encontramos la focalidad del cáncer (puede ser bifocal si afecta a un ojo, o unifocal si hay presencia en ambos), la edad del paciente y en que parte del ojo se localiza la patología.

• Enucleación: se extrae la totalidad del globo ocular para impedir que metastatice a otras partes del cuerpo. Se aplica a pacientes que tienen uno de los globos oculares afectados y, además, la extensión del tumor ocupa más de la mitad del ojo y se ha extendido al humor vítreo  y a otras estructuras del ojo.
• Radioterapia externa: puede ocasionar otros tumores en diferentes partes del cuerpo, por eso sólo está indicado para los casos de retinoblastoma que afectan a ambos globos oculares y no pueden ser sometidos a tratamiento local, El tumor debe tener una extensión mayor a 16 mm y afectar a la órbita para escoger la radioterapia como alternativa.
• Radioterapia local: para casos de retinoblastoma con tamaño superior a 16 mm se desaconseja la crioterapia y la fotocoagulación. 

• Termoterapia transpupilar: con energía láser y luz infrarroja aplica calor sobre las células afectadas y los vasos sanguíneos cercanos destruyendo el tejido. 
• Fotocoagulación: es un tipo de terapia eficaz en casos de tumores pequeños de menos de 3 mm de diámetro y 2 de grosor que no han llegado a afectar al disco óptico. 
• Crioterapia: es una alternativa eficaz para retinoblastoma de 5 mm de diámetro y 3 mm de grosor. Se suelen aplicar varias sesiones de crioterapia para que tenga efecto sobre la enfermedad de elección.

PALABRAS CLAVE: Cáncer, ojos, niños, células, tumor.